Главная / Медицинские статьи / Педиатрия /

Легочная гипертензия в детском и юношеском возрасте


Этиология, патология, патогенез и патофизиология

У плода вазоконстрикция сосудов легких с уменьшением легочной перфузии вполне физиологична.

Reagibilitat фетальных сосудов легких являясь подготовкой к постнатальному падению сопротивления сосудов легких и уже проявляется за несколько недель до срока. Постнатальная адаптация легочного кровотока характеризуется переходом от внутриутробной сосудистой системы с высоким сопротивлением сосудов к циркуляции с пониженным сопротивлением сосудов и высокой сосудистой растяжимостью. С этим связано и относительное снижение мышечной массы правого желудочка.
Пульмональная гипертензия (РН) согласно определению возникает тогда, когда повышается соответ-ствующее возрасту легочное артериальное давление или имеет место недостаточное постнатальное снижение. У детей и подростков это соответствует в состоянии покоя среднему легочно-артериальному давлению >20 mmHg на уровне моря и 25 mmHg в горах.

Следует различать

  • oбратимый симптом пульмонально-артериальной вазоконстрикции и
  • картину заболевания легочная гипертензия.

В анализе механизмов приводящих к повышенному легочно-артериальному давлению важно представлять, что пульмонально-артериальное давление (РАР) определяется 3 факторами, выражающимися следующей математической формулой:

PAP=LAP+Qp x Rp

При этом LAP - это давление в левом предсердии, Qp - сердечный объем за единицу времени прохо-дящий через сосуды легких, и Rp - сопротивление сосудистого ложа, противостоящее этому потоку. Эти три возможности, по отдельности или в комбинации должны учитываться у каждого пациента с повышенным пульмонально-артериальным давлением.

Причины РН, таким образом, весьма многообразны. Различные формы РН согласно классификации ВОЗ подразделяются на 5 групп (табл. 1). Они включают первичные и вторичные механизмы. Соот-ветственно различается и патогенез и, связанная с ним стратегия лечения. 
 

 

Таблица 1
Классификация легочной гипертензии (модифицирована по ВОЗ 1998)