|
О.А. Антелава, Л.Ф. Касаткина, Г.Т. Гуркина, С.Г. Раденска–Лоповок,
Н.В. Пикуля, А.Н. Хитров, В.З. Штутман, Е.Л. Насонов
Понятие «нервно–мышечные заболевания» охватывает патологические состояния, в
которых имеет место как повреждение непосредственно мышечной ткани, так и
периферической нервной системы или нервно–мышечного синапса. В то же время
вышеуказанная группа болезней имеет сходные клинические проявления, ведущие к
инвалидизации больных.
Это в первую очередь мышечная слабость, амиотрофии, нарушение глотания и
другие [4,9,12–14,33]. Как показывает опыт, пациенты, страдающие идиопатическими
воспалительными миопатиями (ИВМ) (полимиозитом (ПМ), дерматомиозитом (ДМ),
длительное время наблюдаются у невропатологов (при ПМ) или дерматологов (при
ДМ). И, наоборот, некоторые пациенты, страдающие неврологическими заболеваниями,
метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями,
наблюдаются с диагнозом полимиозита и необоснованно годами получают высокие дозы
глюкокортикоидов (ГК). Диагноз полимиозита может быть поставлен лишь после
исключения широкого спектра вышеназванных заболеваний [33,35–37]. Во избежание
возможных диагностических ошибок и для удобства верификации диагноза, на
основании литературных данных и собственного опыта, авторами была составлена
таблица, включающая основные клинические, лабораторные (уровень
креатинфосфаткиназы – КФК), морфологические, гистохимические, а также
нейрофизиологические (игольчатая электромиография – ИЭМГ) характеристики
различных заболеваний, объединенных наличием в клинический картине мышечной
слабости той или иной степени выраженности и локализации. Вопрос классификации
мышечных болезней до настоящего времени остается дискутабельным.
Мы попытались систематизировать болезни с учетом уровня поражения
периферического нейромоторного аппарата: первично–мышечные, неврогенные
(поражение мотонейронов спинного мозга или аксонов двигательных нервов) и
синаптические (поражение на уровне нервно–мышечного синапса). Классификация
идиопатических воспалительных миопатий представлена по R . L . Wortmann (1994).
Несмотря на то, что в одной таблице невозможно представить все клинические,
электрофизиологические, биохимические, гистохимические и другие особенности всех
нервно–мышечных заболеваний, предлагаемая нами таблица, может облегчить
проведение дифференциальной диагностики определенных заболеваний и окажется
полезной как для неврологов, так и для специалистов по функциональной
диагностике, занимающихся элекромиографией. Таблица составлена на основании
собственных данных и данных из других источников, список которых приводится
ниже. Представляется целесообразным остановиться на рассмотрении синдрома
рабдомиолиза [16,22,23,29,33,34], который, не являясь самостоятельным
заболеванием, может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний.
Это массивный некроз мышечной ткани, сопровождающийся миалгиями, мышечной
слабостью, миоглобинурией, повышением уровня КФК. В 16% случаев возможно
развитие острой почечной недостаточности. Клинически проявляется от минимальных
до выраженных миалгий и мышечной слабости.
Течение рабдомиолиза может быть как коротким и обратимым, так и длительным и
самоподдерживающимся. Развитию рабдомиолиза могут способствовать: чрезмерная
физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями) –
«маршевая» миоглобинурия, слабость, возможно их нивелирование на фоне отдыха
через 1–2 суток без последствий; возможно развитие тяжелого рабдомиолиза;
электролитные нарушения, инфекции (грипп А, В, парагрипп, СПИД, вирус эхко–коксаки,
герпеса, Эпштейна–Барра, мононуклеоз, герпес симплекс, аденовирус, корь,
цитомегаловирус, варциелла зостер); длительное сдавливание; алкогольная и
кокаиновая интоксикация; ПМ/ДМ (редко), лекарственные препараты (см.
лекарственно–индуцированные миопатии); диабетический мионекроз; генетические
заболевания. Как видно, генез мышечного синдрома чрезвычайно широк, равно как и
многообразны причины повышения уровня КФК, что требует дифференцированного
подхода к диагностике.
Опубликовано с разрешения администрации Русского
Медицинского Журнала.
|
